Antes de mais precisar que esta doença é rara, geneticamente transmitida segundo um padrão dominante (cerca de metade da descendência pode ser afectada), designando-se também por pênfigo familiar benigno.

As lesões vesiculosas e descamativas com graus de maceração variáveis surgem habitualmente nas áreas de fricção (base pescoço, axilas, virilhas, ...) e podem tornar-se bastante dolorosas e incomodativas, sendo frequentemente mal odorantes.